Pęcherzyca

Pęcherzyca (łac. pemphigus) to dość charakterystyczna choroba pęcherzowa błon śluzowych i/lub skóry, przebiegająca z powstawaniem bolesnych pęcherzy i nadżerek w zajętej okolicy ciała. Jest akantolityczną dermatozą o potencjalnie śmiertelnym przebiegu, dlatego każdy przypadek wymaga odpowiedniego leczenia. Diagnostyką i terapią zajmuje się przeważnie lekarz dermatolog.

Pęcherzyca – przyczyny

Pęcherzyca jest spowodowana obecnością patogennych autoprzeciwciał w krążeniu oraz w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka. Skierowane są one przeciwko rozmaitym cząsteczkom adhezyjnym desmosomów. Choć wiadomo więc, że jest to choroba autoimmunologiczna, do tej pory nie poznano jej dokładnych przyczyn. Nie wiadomo, dlaczego u niektórych pacjentów dochodzi do takiej nadmiernej reakcji układu immunologicznego, a u innych nie.

Pęcherzyca – objawy

Objawy i dokładny przebieg kliniczny poszczególnych odmian pęcherzycy zależy od rodzaju antygenu rozpoznawanego przez autoprzeciwciała oraz stopnia zaawansowania procesu chorobowego. Wyróżnia się następujące rodzaje tej choroby:

• pęcherzyca zwykła – niebolesne nadżerki na błonach śluzowych policzków i podniebienia miękkiego, które wraz z upływem czasu podstępnie przenoszą się na krtań, przełyk, narządy płciowe i odbyt. Ciężkie przypadki manifestują się spełzaniem płytek paznokciowych oraz zajęciem owłosionej skóry głowy, co prowadzi do łysienia;
• pęcherzyca bujająca – charakteryzuje się obecnością zmian brodawkujących, bujających i krostkowych. Mogą umiejscawiać się wokół ust, w dołach pachowych i fałdach pachwinowych;
• pęcherzyca liściasta i łojotokowa – zmiany skórne o charakterze pęcherzy o wiotkiej pokrywie szybko pękają w sposób samoistny i przekształcają się w żółte strupy. Umiejscawiają się najczęściej w górnej części klatki piersiowej i pleców. Błony śluzowe nie są zajęte chorobą;
• pęcherzyca paraneoplastyczna – współwystępuje z chorobami nowotworowymi, zwykle takimi jak nieziarnicze chłoniaki, przewlekła białaczka limfocytarna. Zmiany skórne są wielopostaciowe, a co ważne, jednocześnie pojawiają się zmiany płucne zagrażające życiu;
• pęcherzyca IgA – zmiany skórne przybierają postać krost na rumieniowej podstawie oraz krost o układzie obrączkowym na tułowiu.

Jak zatem widać, obraz kliniczny jest wyjątkowo różnorodny. Doświadczony dermatolog na podstawie objawów może szybko wskazać, z jaką postacią pęcherzycy ma do czynienia.

Pęcherzyca – diagnostyka

Diagnostyka pęcherzycy opiera się na wykazaniu obecności przeciwciał IgG, rzadko IgA, związanych w przestrzeniach międzykomórkowych wielowarstwowego nabłonka skóry i/lub błon śluzowych w bezpośrednim badaniu immunopatologicznym. Wycinek wielkości około 4 mm powinien zostać pobrany ze świeżego pęcherzyka (do 24 godzin), utrwalony w 4% roztworze formaliny i przesłany do rutynowego badania histopatologicznego. Jednocześnie bada się surowicę krwi. Diagnostyką i leczeniem pęcherzycy zajmuje się lekarz dermatolog.

Pęcherzyca – leczenie

Leczenie pęcherzycy może przebiegać na wiele sposobów, najczęściej jednak polega na stosowaniu glikokortykosteroidów skojarzonych z lekami immunosupresyjnymi (np. azatiopryną). Pacjenci z ciężką pęcherzycą błon śluzowych i skóry wymagają hospitalizacji. Lekami drugiego rzutu są: mykofenolan mofetylu, monoklonalne przeciwciała anty-CD20, dożylne immunoglobuliny, cyklofosfamid, dapson, w starannie ustalonych przez lekarza dawkach. Doraźnie stosować można np. żele z miejscowymi analgetykami do stosowania na błony śluzowe czy środki antyseptyczne, np. roztwór oktenidyny do odkażania nadżerek.

Czy pęcherzyca jest wyleczalna?

Pęcherzyca ma przewlekły i nawrotowy przebieg, bezwzględnie wymagający stałego monitorowania zmian skórnych i śluzówkowych, parametrów immunologicznych choroby i potencjalnych działań niepożądanych stosowanych leków (zwłaszcza glikokortykoidów). Nie da się całkowicie wyleczyć pęcherzycy, dąży się jednak do uzyskania jak najdłuższego okresu remisji.

Olej z czarnuszki w kapsułkach 100% naturalny
Wysokiej jakości oryginalna, egipska czarnuszka siewna (Nigella sativa) w kapsułkach to wygodny sposób na codzienne wsparcie odporności, układu pokarmowego i zdrowej skóry, z pełnią cennych składników aktywnych. Chroni komórki przed wolnymi rodnikami …
Zobacz tutaj ...

Bibliografia

1. Kowalewski C., Dmochowski M., Placek W., Waszczykowska E., Nowicki R., Flisiak I., Czajkowski R. ,Brzezińska-Wcisło L., Szepietowski J., Woźniak K., Diagnostyka i leczenie pęcherzycy – konsensus Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego, Przegląd Dermatologiczny, vol. 101, no. 2, 2014.
2. Syguła E., Brzezińska-Wcisło L., Pierzchała E., Kamińska-Winciorek G., Łagodna przewlekła pęcherzyca – współczesne poglądy na etiopatogenezę i leczenie, Postępy Dermatologii i Alergologii XX; 2003/6.
3. Putra-Szczepaniak M., Pęcherzyca zwykła, Kosmetologia Estetyczna, 2/2015.