Pęcherzyca zwykła

Pęcherzyca zwykła (łac. Pemphigus vulgaris) to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciwko strukturalnym białkom skóry. Manifestuje się powstawaniem pęcherzy w obrębie naskórka i nabłonka wielowarstwowego płaskiego. Wymaga kompleksowego leczenia, zarówno ogólnoustrojowego, jak i miejscowego.

Pęcherzyca zwykła – przyczyny

Patogeneza pęcherzycy zwykłej nie została dotychczas poznana. Wiadomo, że jej podłożem jest produkcja przeciwciała przeciwko własnym białkom, zwłaszcza przeciwko desmogleinie (Dsg) 1 i 3. Udowodniono, że istotne znaczenie ma tutaj podłoże genetyczne, wykazano też związek pomiędzy występowaniem omawianej choroby a obecnością antygenów HLA-DRB1.

Pęcherzyca zwykła – odmiany

Odmianą pęcherzycy zwykłej są:

• pęcherzyca bujająca – przebiega z brodawkującymi, przerosłymi ogniskami w obrębie fałdów skórnych, pachwin i okolic otworów naturalnych ciała. Wyróżnia się tu postać Neumanna oraz Hallopeou;
• pęcherzyca opryszczkowata – pojawiają się zmiany rumieniowo-pęcherzykowe o kolistym lub obrączkowatym kształcie;
• pęcherzyca brazylijska – występuje w Ameryce Południowej, a jej przyczyną jest infekcja wirusowa. Przenosi się przez ukąszenia owadów.

Aktualnie trwają intensywne badania nad poznaniem mechanizmu rozwoju pęcherzycy zwykłej oraz nad ustaleniem jej kluczowych czynników ryzyka.

Pęcherzyca zwykła – objawy

Zmianami pierwotnymi są delikatne pęcherze, łatwo ulegające przerwaniu, co powoduje powstawanie bolesnych nadżerek. Zmiany skórne wykazują tendencję do szerzenia się obwodowo, choć lokalizują się w największych ilościach na owłosionej skórze głowy, twarzy oraz w miejscach drażnionych mechanicznie, takich jak: łokcie, kolana, plecy, pośladki. Choroba ma przebieg przewlekły, a świąd i gorączka nie występują. Pojawiają się natomiast pęcherze i pęcherzyki na błonach śluzowych. Równie łatwo pękają, tworząc czerwone nadżerki z białą otoczką.

Diagnostyka pęcherzycy zwykłej

Przy podejrzeniu pęcherzycy zwykłej sprawdza się:

• objaw Nikolskiego – w aktywnym okresie choroby pod wpływem pocierania pęcherza następuje spełzanie warstw powierzchownych naskórka;
• objaw Asboe-Hansena – nienaruszony pęcherz uciśnięty delikatnie palcem szerzy się obwodowo;
• jakość tkanki – podczas badania histopatologicznego po biopsji wyciętego małego pęcherza lub brzegu dużego pęcherza (widoczna jest akantoliza).

Dodatkowo w diagnostyce zastosowanie znajduje immunofluorescencja bezpośrednia bioptatu zdrowej skóry przylegającej bezpośrednio do pęcherza – wykazuje ona śródnaskórkowe złogi IgG. Pęcherzycę zwykłą należy zawsze różnicować z pemfigoidem. Uzupełnieniem są badania krwi, także w kontekście czynników stanu zapalnego.

Pęcherzyca zwykła – leczenie

Celem leczenia pęcherzycy zwykłej jest uzyskanie całkowitego ustąpienia zmian skórnych oraz ujemnych wyników badań immunologicznych. W terapii stosuje się zarówno leczenie miejscowe, jak i ogólne, dobrane indywidualnie do każdego pacjenta, a odbywa się ono podczas hospitalizacji pacjenta na oddziale dermatologicznym. W pierwszym rzucie stosuje się glikokortykosteroidy podawane doustnie lub w iniekcjach. Zawsze rozpoczyna się od dużych dawek i kontynuuje terapię do chwili, gdy przez okres 7 dni nie pojawią się nowe pęcherze, a 80% starych ulegnie wyleczeniu. Następnie dawka jest redukowana.
Udowodniono, że najlepsze efekty uzyskuje się podczas terapii skojarzonej, która polega na podawaniu jednocześnie glikokortykoidów i leków immunosupresyjnych w wysokich dawkach (cyklofosfamid, azatiopryna, metotreksat). Tak dobrana farmakoterapia trwa nawet kilka tygodni. W lecznictwie miejscowym, które zawsze jest uzupełnieniem farmakoterapii doustnej, stosuje się antybiotyki, leki przeciwgrzybicze i odkażające w formie maści lub kremów. W zaawansowanych zmianach bywa konieczne stosowanie maści ze sterydami.

Olej z czarnuszki w kapsułkach 100% naturalny
Wysokiej jakości oryginalna, egipska czarnuszka siewna (Nigella sativa) w kapsułkach to wygodny sposób na codzienne wsparcie odporności, układu pokarmowego i zdrowej skóry, z pełnią cennych składników aktywnych. Chroni komórki przed wolnymi rodnikami …
Zobacz tutaj ...

Bibliografia

1. Kowalewski C., Dmochowski M., Placek W., Waszczykowska E., Nowicki R., Flisiak I., Czajkowski R., Brzezińska-Wcisło L., Szepietowski J., Kaszuba A., Woźniak K., Diagnostyka i leczenie pęcherzycy – konsensus Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego, Przegląd Dermatologiczny, 101/2014.
2. Sar-Pomian M., Kołacińska-Strasz Z., Łabęcka H., Kraińska-Wójcik T., Olszewska M., Skóra owłosiona głowy w pęcherzycy, Przegląd Dermatologiczny, 97/2010.
3. Putra-Szczepaniak M., Pęcherzyca zwykła, Kosmetologia Estetyczna, 2/2015.