Aktualizacja: 27 sierpnia 2020

FenyloalaninaFenyloalanina to jeden z aminokwasów egzogennych, które należy dostarczać do organizmu wraz z pokarmem. Znajduje się w pewnych ilościach we wszystkich białkach spożywczych, zatem przy urozmaiconej diecie bogatej w produkty białkowe ciężko o jej niedobór.

Aminokwasy w organizmie człowieka

Niewielkie ilości białek, a także niektóre peptydy są wchłaniane z przewodu pokarmowego. Jednak większość spożywanych białek ulega trawieniu, a wchłaniane są tylko ich składniki zwane aminokwasami. Własne białka ustrojowe są nieustannie hydrolizowane do aminokwasów i resyntezowane. Wymianie takiej podlega w ciągu doby średnio 80-100 g białek endogennych. Proces ten najbardziej nasila się w błonie śluzowej jelita.

Aminokwasy powstające z rozłożenia białek endogennych są identyczne z aminokwasami pochodzącymi z białek zawartych w pokarmie. Obydwie te grupy tworzą wspólną pulę aminokwasów, która zaspokaja potrzeby organizmu.

Wyróżnia się aminokwasy endogenne, egzogenne i półegzogenne. Aminokwasów egzogennych organizm człowieka nie syntezuje samodzielnie, dlatego należy je dostarczyć wraz z pożywieniem. W tej grupie znajdują się: lizyna, leucyna, izoleucyna, metionina, treonina, tryptofan, walina, a także fenyloalanina.

Fenyloalanina – charakterystyka

Fenyloalanina, wraz z leucyną, izoleucyną oraz tyrozyną, nazywana jest aminokwasem ketogennym, ponieważ może być przekształcana w acetooctan, czyli ciało ketonowe. W organizmie człowieka przekształca się podczas procesu utleniania w tyrozynę, która jest innym aminokwasem egzogennym. Można zatem podsumować, że główną funkcją omawianego aminokwasu jest warunkowanie syntezy tyrozyny.

Tyrozyna natomiast jest kluczowym elementem do produkcji niektórych hormonów. Zwłaszcza tyroksyny produkowanej przez tarczycę oraz adrenaliny i noradrenaliny produkowanych w rdzeniu nadnerczy czy ośrodkowym układzie nerwowym. Ponadto tyrozyna jest substratem do produkcji melanin, czyli barwników fizjologicznie wytwarzanych przez organizm człowieka.

Fenyloketonuria

To jednak z najczęściej występujących, wrodzonych chorób związanych z zaburzeniem metabolizmu. Jest uwarunkowana genetycznie, przy czym dziedziczy się ją autosomalnie recesywnie. Mutacje odpowiednich genów warunkujących kodowanie białek enzymatycznych prowadzi do całkowitego braku lub zaburzenia czynności enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej. Enzym ten odpowiada za przekształcanie fenyloalaniny do tyrozyny.

Choroba manifestuje się drgawkami, objawami skórnymi pod postacią wysypki, zaburzeniami napięcia mięśniowego oraz zaburzeniami ruchowymi, zazwyczaj nadpobudliwością. Dzieci chore wykazują znaczne obniżenie inteligencji, ponieważ fenyloketonuria przebiega z umiarkowanym bądź głębokim upośledzeniem umysłowym. Zazwyczaj towarzyszy temu zahamowanie rozwoju psychoruchowego.

Bibliografia

  1. Ganong W., Fizjologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2017.
  2. Ciborowska H., Dietetyka. Żywienie zdrowego i chorego człowieka, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2014.
  3. Morawska K., Starostecka E., Bąk-Romaniszyn L., Problemy w realizacji diety u osób chorych na fenyloketonurię, Pediatria i Medycyna Rodzinna, 14/2018.
Spirulina Febico - naturalne witaminy i minerały na wyciągnięcie ręki
Spirulina Febico - wysokiej jakości alga, której skład to 100% czysta Spirulina. Każdy etap, od hodowli, poprzez produkcję, do otrzymania pełnowartościowego produktu, jest poddawany szczegółowej kontroli. Pozwala to uzyskać najwyższej jakości Spirulinę
Zobacz tutaj ...
Spirulina - witaminy i minerały (100% naturalne)
Spirulina posiada w pełni naturalne witaminy i minerały o wysokim stężeniu. W jej skład wchodzą m.in.: biotyna, beta-karoten, kwas foliowy, tiamina, niacyna, witamina D, E i inne witaminy oraz białko i błonnik. To też źródło cynku, magnezu, wapnia, żelaza
Zobacz tutaj ...