Choroba Pageta

Aktualizacja: 7 października 2022

Choroba Pageta to przewlekłe, postępujące schorzenie występujące najczęściej u osób starszych. Rozwija się wskutek połączenia czynników genetycznych i środowiskowych. Można powiedzieć, że to ogniskowa choroba metaboliczna zaliczana do osteodystrofii, charakteryzująca się zaburzoną przebudową kości z przewagą procesów resorpcyjnych, okresowo z wyraźnie zwiększoną osteogenezą.

Choroba Pageta – przyczyny

Choć zrobiono olbrzymie postępy w ustalaniu patogenezy choroby, dalej pozostaje wiele niejasności w tej kwestii. Omawiając czynniki genetyczne wskazuje się na wrodzone uszkodzenie struktury receptorów regulacyjnych RANK bądź tej samej komórki osteoklasta. Do dnia dzisiejszego udało się zlokalizować 4 miejsca aberracji, które występują typowo w rodzinach z autosomalną, dominującą postacią choroby. Z kolei inna teoria genetyczna mówi, że przyczynę stanowi uszkodzenie receptora powierzchniowego RANK preosteoklastów.

Odnosząc się do czynników środowiskowych uznaje się, że przyczyną pierwotnej nadreaktywności resorpcyjnej osteoklastów jest ich zakażenie wirusem z grupy paramyxoviridae. Potwierdza to fakt, że w osteoklastach osób chorych znajdują się fragmenty genomu wirusów.

Choroba Pageta – objawy

W znacznej większości przypadków choroba przebiega bezobjawowo, jednak u około 5% pojawiają się objawy takie jak:

• dolegliwości bólowe – dotyczące kości i stawów;
• deformacje – czyli łukowate wygięcia kości długich i kości czaszki;
• patologiczne złamania – najczęściej całkowite z przemieszczeniem odłamów oraz pęknięcia;
• objawy neurologiczne – głuchota, niedosłuch, objawy uciskowe nerwów twarzowych, zespół ciasnoty kanału kręgowego;
• transformacje nowotworowe.

Choroba Pageta może obejmować pojedynczą kość, jak również może dotyczyć kilku miejsc na szkielecie. Nie zauważa się rozprzestrzeniania procesu na inne lokalizacje pozakostne. Proces chorobowy najczęściej obejmuje kość krzyżową oraz kości miednicy. Następnie są to: kręgosłup, czaszka, kość udowa, kość piszczelowa, kość ramienna oraz obojczyk (dokładnie w takiej kolejności). Typowe objawy radiologiczne występują fazowo i tym samym wiążą się z określeniem etapu rozwoju choroby. Rzadkim objawem radiologicznym jest hiperostoza kości sklepienia czaszki, która charakteryzuje się wyraźnym pogrubieniem i sklerotyzacją pokrywy czaszki.

Złożonym problemem klinicznym jest transformacja nowotworowa w kierunku mięsaka kostnopochodnego. Według niektórych autorów ryzyko zezłośliwienia ogniska jest kilka tysięcy razy większe niż ryzyko wystąpienia pierwotnego mięsaka kości w populacji ogólnej.

Jak zdiagnozować chorobę Pageta?

Podstawowym badaniem jest morfologia krwi, a w szczególności oznaczenie aktywności fosfatazy zasadowej w surowicy krwi. To wiarygodne badanie, ponieważ aż u 90% chorych obserwuje się znaczne podwyższenie tego wskaźnika. Dodatkowo u chorych diagnozuje się nadmiar wapnia i niedobór witaminy D3 w organizmie. Nie bez znaczenia są badania obrazowe – do postawienia pełnej diagnozy wystarczy zwykle już samo badanie RTG, jednak przy podejrzeniu powikłań zaleca się tomografię komputerową bądź rezonans magnetyczny.

Leczenie choroby Pageta

Celem krótkoterminowym leczenia choroby Pageta jest szybkie likwidowanie bólu oraz minimalizowanie objawów neurologicznych pojawiających się w przebiegu choroby. Do celów długoterminowych zaliczamy zmniejszenie aktywności metabolicznej tkanki kostnej. Choć część przypadków wcale nie wymaga leczenia, niektórzy chorzy potrzebują nawet pomocy chirurga. Każdy przypadek należy ocenić odrębnie, ponieważ choroba Pageta może mieć różny przebieg.

Podstawową farmakologią są środki antyresorpcyjne, które hamują rozwój zmian, przyspieszają gojenie tych już istniejących oraz łagodzą dolegliwości bólowe. Niestety nie hamują postępującej deformacji kości. Szersze spektrum działania wykazują aminobisfosfoniany, których podanie może zapewnić remisję choroby nawet na kilka lat. Leczenie operacyjne wprowadza się w momencie, gdy pojawiają się powikłania kostno-stawowe, takie jak ograniczenia ruchomości w stawach czy uwięźnięcia nerwów.

Kolagen do picia na stawy i skórę
Kolagen bioalgi to aż 97% hydrolizowanego kolagenu o wysokiej biodostępności. Opatentowana formuła przyczynia się do łagodzenia objawów istniejących już chorób stawów, a dodatkowo uzupełnia niedobory kolagenu w organizmie. Wpływa też na stan skóry …
Zobacz tutaj ...

Kapsułki z kwasem hialuronowym
Kwas hialuronowy decyduje nie tylko o jędrnej i gładkiej skórze, ale także jest głównym składnikiem płynu stawowego i pełni funkcję "smaru" przy wykonywaniu ruchu redukując ból w stawach. Jego głównym zadaniem jest regulacja zawartości wody w przestrzeni
Zobacz tutaj ...

Bibliografia

1. Schmidt W., Tąpolska M., Pawlak-Buś K., Leszczyński P., Choroba Pageta kości – patogeneza, obraz kliniczny, rozpoznanie i leczenie, Forum Reumatologiczne, 2/2017.
2. Chmielewski D., Ocena wyników kompleksowego leczenia choroby Pageta kości, Ortho & Trauma, 2/2006.