HemHem stanowi połączenie chemiczne żelaza występującego na II stopniu utlenienia z jedną z porfiryn. To barwna grupa prostetyczna hemoprotein: hemoglobiny i mioglobiny. Rozkład hemu prowadzi do powstania barwników żółciowych u człowieka. Zaburzenia w biosyntezie hemu objawiają się nadmiernym wydalaniem porfiryn w moczu (tak zwana porfiria).

Co to jest hem?

Hem jest związkiem makrocyklicznym, który swoją aktywność zawdzięcza obecności jonu żelaza w centrum koordynacyjnym cząsteczki. Stanowi podstawowy składnik hemoglobiny, która jest z kolei białkiem utworzonym przez 4 podjednostki. Każda z tych podjednostek zawiera cząsteczkę hemu przyłączoną do łańcucha polipeptydowego. Hem to kompleks utworzony przez porfirynę i jeden atom żelaza. Każdy z czterech atomów żelaza może przyłączyć odwracalnie jedną cząsteczkę tlenu. Żelazo pozostaje w formie żelazawej, dlatego jest to reakcja utlenowania, a nie utleniania.

Należy wiedzieć, że pojęcie hemu nie odnosi się wyłącznie do jednej cząsteczki. Hem stanowi bowiem grupę związków rozróżnianych od siebie w oparciu o przyłączone do struktury makrocyklicznej łańcuchy boczne. W związku z tym wyróżnia się następujące rodzaje hemu:

  • a;
  • b;
  • c;
  • sirohem.

Z medycznego i fizjologicznego punktu widzenia największe znaczenie ma hem typu b, ponieważ wykazuje on zdolność wiązania cząsteczek tlenu. Hem a i hem b pełnią rolę grupy prostetycznej, przez co są elementem mitochondrialnego łańcuchu transportu elektronów w procesie oddychania komórkowego. Z kolei sirohem odpowiada między innymi za pozyskiwanie atomów siarki i azotu przez rośliny.

Reakcja utlenowania

Reakcja utlenowania przebiega bardzo szybko, trwa ona krócej niż 0,01 sekundy. Odtlenowanie również jest bardzo szybkie. Powinowactwo hemoglobiny do tlenu określa jej czwartorzędowa struktura. W deoksyhemoglobinie cząsteczki globiny są ściśle związane, tworząc konfigurację ścisłą, co zmniejsza powinowactwo do cząsteczek tlenu. Po związaniu pierwszej cząsteczki tlenu wiązania między cząsteczkami globiny ulegają rozluźnieniu, tworząc konfigurację luźną i odsłaniając więcej miejsc wiązania tlenu. Wynikiem tej reakcji jest 500-krotne zwiększenie powinowactwa do tlenu.

Krzywa dysocjacji oksyhemoglobiny

Krzywa dysocjacji oksyhemoglobiny przedstawia zależność procentowego wysycenia hemoglobiny tlenem od jego ciśnienia parcjalnego. Przyjmuje charakterystyczny esowaty kształt ze względu na przechodzenie z tak zwanej formy T do formy R.

Przyłączenie pierwszej cząsteczki tlenu do hemu w cząsteczce hemoglobiny zwiększa powinowactwo drugiego hemu do tlenu. Utlenowanie drugiego hemu zwiększa powinowactwo trzeciego itd. Dzięki temu powinowactwo hemoglobiny do czwartej cząsteczki tlenu jest wiele razy większe niż do pierwszej cząsteczki.

Jaką funkcję pełni hem?

Należy wspomnieć również o innych funkcjach hemu. Związek ten bowiem:

  • jest kofaktorem licznych enzymów, w tym peroksydazy, katalazy bądź enzymów z grupy cytochromu P450;
  • odpowiada za hydroksylację węglowodorów alifatycznych oraz aromatycznych;
  • uczestniczy w ekspresji niektórych genów;
  • uczestniczy w kontroli aktywności kanałów jonowych;
  • bierze udział w regulacji rytmu dobowego.

Hem pełni wiele funkcji, wśród których główną i najważniejszą jest jednak zdolność wiązania cząsteczek tlenu. Dzięki temu erytrocyty przenoszące hemoglobinę są w stanie transportować tlen do wszystkich komórek organizmu. Jest to jedna z najważniejszych funkcji organizmu człowieka, umożliwiająca mu przeżycie. Ponadto krew właśnie omawianemu związkowi zawdzięcza swoją barwę.

Co to jest porfiria?

Porfiria to nie jedna jednostka chorobowa, lecz grupa zaburzeń syntezy hemu spowodowanych zmniejszeniem lub brakiem aktywności enzymów katalizujących poszczególne etapy jego biosyntezy, czego efektem jest gromadzenie się w ustroju nadmiernej ilości porfiryn lub ich prekursorów.

Synteza hemu przebiega etapami. Bierze w niej udział 8 enzymów. Pierwszy etap jest zapoczątkowany przez syntazę kwasu gamma-aminolewulinowego (ALA), która katalizuje kondensację glicyny i bursztynylo-koenzymu A (CoA), czego wynikiem jest powstanie ALA. W hepatocytach jej aktywność jest hamowana zwrotnie przez zwiększające się stężenie hemu, co wykorzystuje się w leczeniu porfirii.

Zobacz również: Spirulina buduje krew.

Bibliografia

  1. Ganong W., Fizjologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2017.
  2. Mocarska J., Koczorowski T., Hem i kobalamina w świecie medycyny i farmacji, Farmacja Współczesna, 8/2015.
  3. Wasilewski R., Windyga J., Porfiria – rzadko rozważana przyczyna objawów chorobowych, Acta Haematologica Polonica, 2/2010.
  4. Szczeklik A., Choroby wewnętrzne, tom I, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006.
Spirulina Febico - naturalne witaminy i minerały na wyciągnięcie ręki
Spirulina Febico - wysokiej jakości alga, której skład to 100% czysta Spirulina. Każdy etap, od hodowli, poprzez produkcję, do otrzymania pełnowartościowego produktu, jest poddawany szczegółowej kontroli. Pozwala to uzyskać najwyższej jakości Spirulinę
Zobacz tutaj ...
Spirulina - witaminy i minerały (100% naturalne)
Spirulina posiada w pełni naturalne witaminy i minerały o wysokim stężeniu. W jej skład wchodzą m.in.: biotyna, beta-karoten, kwas foliowy, tiamina, niacyna, witamina D, E i inne witaminy oraz białko i błonnik. To też źródło cynku, magnezu, wapnia, żelaza
Zobacz tutaj ...