Aplazja szpiku znana również pod nazwami takimi jak: niedokrwistość aplastyczna lub anemia aplastyczna. To bardzo rzadka choroba, zagrażająca życiu. Szacuje się, że dotyczy zaledwie 2 na 1 milion osób. Jej przyczyny nie są znane, jednak wiążą się z procesami z autoagresji, w związku z czym zalicza się ją do grona chorób autoimmunologicznych. Diagnostyką i leczeniem zajmuje się zespół interdyscyplinarny z lekarzem hematologiem na czele.
Spis treści
Aplazja szpiku – przyczyny
Aplazja szpiku kostnego przebiega z pojawieniem się pancytopenii we krwi obwodowej, wtórnej do aregeneracyjnej niewydolności krwiotworzenia. Jej przyczyny nie są znane, udowodniono jednak, że wiążą się z procesami autoimmunizacyjnymi. Szpik w niedokrwistości aplastycznej jest bardzo ubogi, tkanka tłuszczowa może stanowić nawet do 90% jego utkania. Limfocyty i komórki plazmatyczne stanowią często jedyne zachowane elementy komórkowe. Choroba występuje niezmiernie rzadko, u dzieci najczęściej między 6. a 9. rokiem życia.
Wyróżniamy samoistną i wtórną postać aplazji szpiku. Samoistna powstaje między innymi wskutek uszkodzenia krwiotwórczych komórek macierzystych, obecności komórek nieprawidłowych, nieprawidłowego układu mikronaczyniowego szpiku, zahamowania wzrostu komórek przez nieprawidłowy klon komórkowy i wielu innych czynników. Z kolei postać wtórna rozwija się jako odpowiedź na czynniki zewnętrzne, np. substancje chemiczne, promieniowanie jonizujące lub czynniki zakaźne. Nie wiadomo jednak, dlaczego u niektórych osób narażonych na powyższe czynniki choroba się rozwija, a u innych nie.
Aplazja szpiku – objawy
Aplazja szpiku to stan głębokiego upośledzenia czynności krwiotwórczej szpiku, polegającego na zaniknięciu komórek układu czerwonokrwinkowego, granulocytowego i płytkotwórczego. W przebiegu aplazji szpiku charakterystycznymi objawami są:
- wybroczyny i wylewy podskórne;
- krwawienia z błon śluzowych;
- duszności;
- bóle głowy i zawroty głowy;
- zaburzenia koordynacji;
- bóle wieńcowe;
- zaburzenia rytmu serca;
- częste zakażenia, od niewielkich ropnych zmian skórnych do ciężkiej posocznicy.
Objawy pojawiają się najczęściej w sytuacjach, gdy zapotrzebowanie na elementy morfotyczne krwi obwodowej przekraczają możliwości kompensacyjne szpiku kostnego. Nasilenie aplazji szpiku klasyfikuje się w zależności od wartości parametrów hematologicznych krwi obwodowej. Wyróżniamy następujące postacie:
- ciężka – spełnione są przynajmniej 2 z 3 następujących kryteriów: liczba retikulocytów poniżej 20 G/l, liczba trombocytów poniżej 20 G/l, liczba neutrofili poniżej 0,5 G/l;
- bardzo ciężka – spełnione są powyższe kryteria, a liczba neutrofili nie przekracza 0,2 G/l;
- nieciężka – wartości parametrów krwi obwodowej są obniżone, ale nie spełniają kryteriów powyższych postaci.
W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę niedokrwistość Fanconiego, wrodzoną niedokrwistość hipoplastyczną, przebytą chemioterapię i radioterapię, a nawet kontakt z substancjami toksycznymi.
Aplazja szpiku – leczenie
Na samym początku kluczowa jest izolacja pacjenta z zachowaniem środowiska ubogobakteryjnego w sali jednoosobowej. Podstawowym celem jest wyleczenie wszystkich miejscowych infekcji. Następnie przechodzi się do leczenia aplazji szpiku. U chorych poniżej 20. roku życia, posiadających zgodnego dawcę rodzinnego, leczeniem z wyboru jest przeszczepienie szpiku kostnego. Pozostali chorzy, którzy nie posiadają zgodnego dawcy rodzinnego, kwalifikowani są do intensywnego leczenia immunoablacyjnego. Obejmuje ono leczenie immunosupresyjne, którego najważniejszym celem jest zahamowanie procesu niszczącego hematopoezę. Stosuje się więc surowicę antytymocytarną, surowicę antylimfocytarną i/lub cyklosporynę A.
Aplazja szpiku – rokowania
Rokowania pacjenta zależą od jego wielu i ogólnego stanu zdrowia, a także od postaci niedokrwistości aplastycznej. Aplazja szpiku może mieć charakter krótkotrwały i łagodny, wówczas możliwe jest całkowite wyleczenie pacjenta. U niektórych jednak ma postać ciężką, może przekształcić się w chorobę nowotworową i prowadzi do śmierci. Ważne jest więc wczesne skonsultowanie się z lekarzem celem ustalenia planu terapeutycznego i rokowania.
Spirulina w tabletkach (100% naturalna)Spirulina posiada w pełni naturalne witaminy i minerały o wysokim stężeniu. W jej skład wchodzą m.in.: biotyna, beta-karoten, kwas foliowy, tiamina, niacyna, witamina D, E i inne witaminy oraz białko i błonnik. To też źródło cynku, magnezu, wapnia, żelaza
Zobacz tutaj ...
Chlorella w tabletkach z rozerwaną ścianą komórkowąChlorella posiada właściwości przeciwbakteryjne, przeciwwirusowe i przeciwgrzybiczne nie wpływając przy tym na florę fizjologiczną. Bardzo dokładnie usuwa toksyny z organizmu ...
Zobacz tutaj ...
Bibliografia
- Hałaburda K., Tomaszewska A., Leczenie chorych na niedokrwistość aplastyczną, Hematologia, 3/2013.
- Iavorska I., Nowicki M., Grzelak A., Szmieiglska-Kapłon A., Niedokrwistość aplastyczna związana z zapaleniem wątroby, Acta Haematologica Polonica, 4/2019.
- Malinowska-Lipień I., Reczek A., Brzostek T., Gabryś T., Polkowska J., Kawalec E., Problemy zdrowotne chorego z niedokrwistością aplastyczną, Problemy Pielęgniarstwa, 20/2012.
Zostaw komentarz